2. Рубеолярная форма олигофрении

Смешанные по этиологии (эндогенно-экзогенные) формы олигофрении

2. Рубеолярная форма олигофрении



Обратная связь

ПОЗНАВАТЕЛЬНОЕ

Сила воли ведет к действию, а позитивные действия формируют позитивное отношение

Как определить диапазон голоса — ваш вокал

Как цель узнает о ваших желаниях прежде, чем вы начнете действовать. Как компании прогнозируют привычки и манипулируют ими

Целительная привычка

Как самому избавиться от обидчивости

Противоречивые взгляды на качества, присущие мужчинам

Тренинг уверенности в себе

Вкуснейший «Салат из свеклы с чесноком»

Натюрморт и его изобразительные возможности

Применение, как принимать мумие? Мумие для волос, лица, при переломах, при кровотечении и т.д.

Как научиться брать на себя ответственность

Зачем нужны границы в отношениях с детьми?

Световозвращающие элементы на детской одежде

Как победить свой возраст? Восемь уникальных способов, которые помогут достичь долголетия

Как слышать голос Бога

Классификация ожирения по ИМТ (ВОЗ)

Глава 3. Завет мужчины с женщиной

Оси и плоскости тела человека — Тело человека состоит из определенных топографических частей и участков, в которых расположены органы, мышцы, сосуды, нервы и т.д.

Отёска стен и прирубка косяков — Когда на доме не достаёт окон и дверей, красивое высокое крыльцо ещё только в воображении, приходится подниматься с улицы в дом по трапу.

Дифференциальные уравнения второго порядка (модель рынка с прогнозируемыми ценами) — В простых моделях рынка спрос и предложение обычно полагают зависящими только от текущей цены на товар.

Микроцефалия

Микроцефалия как отдельная форма олигофрении была опи­сана в XIX в. Это заболевание является гетероген­ным. Различают истинную (наследственную) и вторичную (эк­зогенную, церебропатическую) формы микроцефалии. Микро­цефалия может возникать при облучении плода рентгеновскими лучами. Среди умственно отсталых детей микроце­фалия составляет около 10%.

Наследственная форма микроцефалии генетически неоднородна и может передаваться по доминантному, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом типу.

Психическое недоразвитие обычно имеет равномерный харак­тер и достигает глубоких степеней (имбецильности и идиотии).

Вторичная (церебропатическая) форма микроцефалии встре­чается значительно чаще. Причиной ее возникновения могут быть внутриутробно перенесенные инфекции, воздействие на эмбрион и плод токсических вредностей, тяжелая родовая травма и другие экзогенные факторы. Клинические проявления при вторичной микроцефалии имеют ряд особенностей.

При нерезком уменьше­нии размеров черепа его деформация может носить более грубый характер. Отмечается глубокое психическое недоразвитие, кото­рое нередко сочетается с судорожными припадками и другими дополнительными, в том числе очаговыми, неврологическими сим­птомами.

Эти больные могут отставать в росте и весе, иметь дис­пропорциональное телосложение.

Гипотиреоидные формы олигофрении (кретинизм)

Гипотиреозы — наиболее распространенные эндокринные рас­стройства, при которых обнаруживается психическое недоразви­тие. Этиологические факторы гипотиреозов многообразны.

При­нято выделять наследственные (семейные и спорадические) фор­мы заболевания, передающиеся по рецессивному типу, а также экзогенные, причиной которых являются различные внешние вред­ности, воздействующие во внутриутробном или раннем постнатальном периодах: дефицит йода, заболевания гипофиза, щито­видной железы, аутоиммунные процессы, различные инфекции, интоксикации и др. У девочек заболевание отмечается значительно чаще.

В основе патогенеза гипотиреоза лежит нарушение синтеза и недостаточное поступление в организм гормонов щитовидной же­лезы, что клинически проявляется в развитии зоба, отставании физического и психического развития, нарушении формирова­ния скелета и других органов. Щитовидная железа уменьшена или увеличена в размерах вследствие гиперкомпенсаторной гипертро­фии.

Клинические проявления различных форм гипотиреоза сход­ны. Больные с раннего возраста отстают в физическом развитии.

Характерны малый рост, диспропорциональность телосложения: коренастое туловище, короткая толстая шея, короткие конечно­сти, широкие кисти и стопы.

Отмечаются многообразные дисплазии строения: череп увеличен, брахицефальной формы, лоб низкий, переносье запавшее, гипертелоризм, деформация уш­ных раковин, утолщение губ, увеличение языка, задержка раз­вития зубов.

В неврологическом статусе при гипотиреозах чаще выявляется общая мышечная гипотония и вегетативная дистония.

Психическое недоразвитие при гипотиреозах достигает раз­личной степени — от легкой дебильности до идиотии. Особенностью психического недоразвития является наличие психоэндокринного синдрома. У боль­ных отмечаются снижение влечений, замедленность психиче­ских процессов, слабость побуждений, двигательная заторможен­ность, бедность мимики, монотонность речи, расстройства на­строения.

Диагностика заболевания и дифференциация различных форм гипотиреоза основывается на клинических признаках и результа­тах функциональных проб с радиоактивным йодом: определение йода, связанного с белком, йода, экстрагируемого бутанолом, йодтирозина в крови и моче. В ряде случаев применение тиреоидина предупреждает развитие тяже­лых дефектов психического и физического развития.

Экзогенно обусловленные формы олигофрении

Формы олигофрении, связанные с внутриутробным поражением

Рубеолярная олигофрения

Рубеолярная олигофрения у детей, матери которых перенесли во время беременности коре­вую краснуху, относится к числу наиболее часто встречающихся и наиболее изученных эмбриопатий вирусного происхождения. За­ражение эмбриона вирусом краснухи происходит гемоплацентарным путем.

Вероятность и тяжесть поражения плода зависят от того, в какие сроки беременности мать перенесла заболевание. Наиболее тяжелые эмбриопатий возникают при заболевании в пер­вую треть беременности, однако тератогенный эффект вируса от­мечается только у 17 —25 % матерей, перенесших на 3 —4-м меся­це беременности коревую краснуху.

Причины и механизмы, способствующие проявле­нию тератогенного действия вируса коревой краснухи, не уста­новлены.

Для клиники рубеолярной олигофрении характерно сочетание глубокого олигофренического слабоумия с пороками развития глаз, сердца, слухового аппарата и молочных зубов. Преимущественное поражение тех или иных органов зависит от времени воздействия инфекции на эмбрион.

Диагностика рубеолярной олигофрении основывается на осо­бенностях клинических проявлений — сочетании слабоумия с мик­роцефалией, пороками развития глаз, сердечно-сосудистой сис­темы и слухового аппарата.

Решающее значение для этиологиче­ской диагностики заболевания имеют анамнестические данные — установление факта заболевания матери коревой краснухой во вре­мя беременности.

Профилактика сводится к предупреждению за­болевания беременных краснухой.

Источник: https://megapredmet.ru/1-18160.html

Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости

2. Рубеолярная форма олигофрении

· Алкогольная фетопатия

· Инфекционные эмбриофетопатии (рубеолярная, токсоплазмозная, цитомегаловирусная).

· Гемолитическая болезнь новорожденных

Факторы внешней среды, вызывающие повреждение мозгаплода и детей раннего возраста, крайне разнообразны:

— нарушения питания матери в периоде беременности,

— внутриутробные инфекции и интоксикации,

— менингиты и энцефалиты,

— иммунологическая несовместимость плода и матери,

— гипоксия плода и родовые травмы,

— постнатальные травмы черепа и др.

Лишь небольшая часть вызванных этими факторами поражений имеет клиническую специфичность, на основании которой тот или иной фактор может быть распознан, а в ряде случаев и достоверно подтвержден лабораторными исследованиями.

В данном разделе приводится описание некоторых наиболее часто встречающихся специфических экзогенно обусловленных поражений мозга с умственной отсталостью:

1. Алкогольная фетопатия

2. Рубеолярная эмбриофетопатия

3. Умственная отсталость при врожденном сифилисе

4. Умственная отсталость при врожденном токсоплазмозе

5. Умственная отсталость как последствие цитомегалии

6. Умственная отсталость после менингитов и менингоэнцефалитов

7. Умственная отсталость как последствие гемолитической болезни новорожденных (эритробластоз)

8. Олигофрении травматического происхождения

1. Алкогольная фетопатия.

Синдром алкогольной фетопатии (синдром плодного алкоголизма, алкогольный синдром плода, алкогольная эмбриопатия). Еще в 1972г. O.

Ulleland обратила внимание на то, что у матерей, страдающих алкоголизмом, дети часто имеют малую массу тела при рождении и задержку психического развития. В 1973г. R. Jones и D.

Smith впервые описали клинически очерченный синдром с множественными пороками развития у 8 детей, родившихся от страдающих алкоголизмом матерей. Позже появился целый ряд сообщений о таком синдроме.

Его частота достаточно велика (0,5—0,1 : 1000 ). Среди причин умственной отсталости алкогольная эмбриопатия в ряде исследований выведена на первое место, достигая иногда 10—20% среди детей с IQ 50—80.

Этология и патогенез.

Алкогольная эмбриопатия развивается только при употреблении алкоголя женщинами в периоде беременности. Спектр обнаруженных нейроанатомических изменений свидетельствует о нарушении формирования мозговых структур во внутриутробном периоде.

Тератогенный эффект возникает, очевидно, в первую очередь от воздействия самого алкоголя и продуктов его распада. Не исключена возможность патогенной роли и сопутствующих алкоголизму явлений, а именно изменений биохимизма организма матери плохого питания матери, в частности белкового и витаминного голодания.

Тератогенное воздействие алкоголя может проявляться не только синдромом алкогольной эмбриопатии, но и неспецифическими проявлениями поражения нервной системы.

Клиническая картина складывается из характерных краниофациальных аномалий, задержки физического развития и умственной отсталости в сочетание с поведенческими нарушениями.

Краниофациальные аномалии включают в первую очередь микроцефалию и специфическое лицо.

Наиболее часто встречающимися симптомами, по данным разных авторов являются микроцефалия разной степени выраженности (93%), блефарофимоз (укорочение глазных щелей) (92%), микрофтальмия (80%), вогнутый профиль (гипоплазия верхней челюсти) (65%).

Лицо больного, строение которого обусловлено главным образом недоразвитием костей срединной части, характеризуют выпуклый лоб с выступающими буграми, короткий нос с широким и плоским переносьем.

Очень характерен эпикант (поперечная кожная складка около внутреннего угла глаза). Нередко имеются птоз и косоглазие. Есть и другие особенности лица: узкая красная кайма губ, укороченная верхняя губа, неправильный рост зубов, широкие скулы.

Уши обычно неправильной формы, низко или косо расположены.

Нередки также врожденные пороки сердца и расщелина губы и неба. Часто встречаются разные аномалии суставов врожденный вывих бедра, ограничение подвижности локтевых суставов и суставов пальцев. На коже у больного можно отметить пигментные пятна, гемангиомы участки депигментации.

Практически во всех случаях поражение сопровождается пре- и постнатальным отставанием в физическом развитии: внутриутробная гипотрофия достигает выраженной степени и более затрагивает длину тела, чем его массу. В постнатальном периоде гипотрофия более выражена в первые 2 года, затем она несколько выравнивается, но все же отставание в физическом развитии остается и в школьном возрасте.

У многих детей отмечены негрубые нарушения в формировании половых органов: гипоплазия полового члена, увеличение клитора.

Неврологические нарушения могут включать нерезко выраженные симптомы пирамидной недостаточности, плохое развитие моторики, а также недостаточность координации движений. Наиболее частым признаком является мышечная гипотония.

Для всех пораженных характерно наличие изменений дерматоглифики, но без специфических признаков.

Умственная отсталость практически имеется во всех случаях, но степень eё различна. Наиболее часто встречается неглубокое интеллектуальное недоразвитие (IQ 65-70).

Иногда у больных отмечаются лишь единичные признаки алкогольной эмбриопатии или они вообще отсутствуют, но имеются лишь снижение интеллекта и другие признаки поражения мозга — так называемый фетальный алкогольный эффект.

Специфическое лечение пока не разработано. Профилактики заключается в активной борьбе с алкоголизмом и разъяснении большого вреда любых доз алкоголя во время беременности.

Давно установлено, что инфекция отрицательно влияет на организм. Особо тяжелые последствия возникают, когда инфек­ции действуют на организм ребенка в период его раннего раз­вития. В подавляющем большинстве случаев возникают различные нарушения нервной системы. Инфекции часто являются при­чиной олигофрении.

Такие биологические агенты, как вирусы, микробы, парази­ты и их токсины, вызывают в организме разнообразные патоло­гические реакции.

Степень выраженности последствий инфекции зависит от ряда моментов. В основном это биологические особен­ности возбудителя, состояние организма и его защитных реак­ций, этап, на котором организм ребенка подвергается воздейст­вию патогенного фактора.

В настоящее время изучено и описано значительное количест­во олигофрении инфекционного происхождения, которые преоб­ладают среди других форм. В литературе, помимо краснухи, имеются описания и других вирусных инфекций (грипп, эпидемический паротит и др.). Вирусные инфекции могут явиться причиной выкидышей, мертворождений, различных по­роков развития.

2. Рубеолярная форма олигофрении

Рубеолярная форма олигофрении была описана австрийским офтальмологом Греегом (N. Gregg) в 1941 году. Исследователь изучал детей

с врожденной катарактой. В результате опроса матерей таких детей он выяснил, что в период беременности они перенесли краснуху.

Частота. Рубеолярная олигофрения встречается редко и больше свя­зана с эпидемическими вспышками краснухи. В эпидемию 1964—1965гг. было поражено 30 000 детей. В отдельных слу­чаях встречаются спорадические заболевания.

Этиология и патогенез. Вирус краснухи в первые 3—4 месяца беременности из крови матери попадает в эмбрион и поражает его.

Пути поражения вирусом краснухи еще недостаточно изуче­ны. Предполагают, что попавший в клетки организма ребенка вирус нарушает правильное протекание в них обмена веществ. Последнее может вести к гибели клеток, обусловливающей по­явление дефекта, например, врожденного порока сердца, обус­ловленного недоразвитием перегородок между предсердиями.

Клиническая картина. Вероятность и тяжесть поражения плода зависят от того, в какие сроки беременности мать перенесла инфекционное заболевание.

Наиболее часто и наиболее тяжелые эмбриопатии возникают при заболевании матери в первую треть беременности (в 35% случаев); среди детей, матери которых перенесли коревую краснуху на 3—4-м месяце беременности, тератогенный эффект уже отмечается у 17—25% детей.

Клиника рубеолярной эмбриопатии включает сочетание пороков развития различных органов и систем (нару­шения развития глаз, слухового аппарата, врожденные пороки сердца, пороки развития скелета, расщелины губы, твердого нёба и др.) и олигофренического слабоумия. Часто наблюдаются также дефекты развития зубов, общее физическое недоразвитие (отставание в росте и в весе от сверстников). Описаны случаи микроцефалии, пороки строения скелета и мочеполовых органов.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Источник: https://studopedia.ru/13_128086_ekzogenno-obuslovlennie-formi-umstvennoy-otstalosti.html

45.Рубеолярная олигофрения

2. Рубеолярная форма олигофрении

Этаформа патологии впервые была описанаN. Gregg в 1940 г. у детей, матери которыхперенесли во время беременности коревуюкраснуху.

Частотарубеолярной олигофрении связана сэпидемиологическими условиями.Вероятность и тяжесть поражения плодазависят от того, в какие сроки беременностимать перенесла инфекционное заболевание.

Наиболее часто и наиболее тяжелыеэмбриопатии возникают при заболеванииматери в первую треть беременности (в35 % случаев); среди детей, матери которыхперенесли коревую краснуху на 3-4-м месяцебеременности, тератогенный эффект ужеотмечается у 17-25 % детей Причины имеханизмы, способствующиепроявлению тератогенного действиявируса коревойкраснухи, не установлены.

Решающеезначение для этиологической диагностикизаболевания имеют анамнестическиеданные — установление фактазаболевания материкоревой краснухой во время беременности.

Длярубеолярной формы характерно сочетаниеслабоумия с пороки развития глаз,сердечно-сосудистой системы и слуховогоаппарата. Часто наблюдаются такжедефекты развития зубов, общее физическоенедоразвитие, микроцефалия, порокистроения скелета и мочеполовых органов.В неврологическом статусе отмечаетсямышечная гипотония, гиперкинезы,нарушения глотания.

Психическоенедоразвитие больных бывает оченьглубоким, часто сопровождается выраженнымпсихомоторным возбуждением, импульсивностьюповедения, расстройствами сна.

Лечениерубеолярной олигофрении толькосимптоматическое; средства, стимулирующиеразвитие малоэффективны. Седативнаятерапия нейролептиками и транквилизаторамиприменяется при состояниях возбуждения.Профилактика состоит, прежде всего, впредупреждении заболевания краснухойбеременных.

48.Умственная отсталость при врожденном сифилисе

Олигофренияв этом случае возникает вследствиеспецифического поражения плода в периодефетогенеза. Заражение плода сифилисомпроисходит трансплацентарным путем,чаще при заболевании матери в первуюполовину беременности. Летальностьзараженных плодов достигает 50 %.

Клиническаякартина врожденного сифилиса отличаетсяполиморфными проявлениями. Последствияперенесенного внутриутробноменингоэнцефалита, как правило, сочетаютсяс кожными, соматическими и неврологическиминарушениями.

В разные возрастные периодыодни симптомы сменяются другими. В рядеслучаев ребенок родится без видимыхсимптомов врожденного сифилиса (скрытаяформа), и первые клинические проявлениявозникают в постнатальном периоде.

Кранним симптомам относятся насморк сгнойными и кровянисто-гнойнымивыделениями, трещины на губах и на коже,мокнущие пузыри (папулы), переходящиев язвы. К концу первого месяца жизнипоявляется специфическая рассеяннаясыпь, кожа морщинистая с грязновато-сероватымналетом. Поверхностные лимфатическиеузлы нередко увеличены. Относительночасто обнаруживается увеличение печении селезенки.

Дляфизического состояния детей в болеестаршем возрасте наряду с общимнедоразвитием характерны специфическиеособенности: седловидный нос, триадаГетчинсона (полулунные выемки на верхнихрезцах, кератит и поражение среднегоуха). Отмечаются также периостит,утолщение и искривление костей(саблевидные голени).

Неврологическихарактерны зрачковые симптомы (зрачкиузкие, неравномерные, со сниженной илиотсутствующей реакцией на свет), параличии парезы черепно-мозговых нервов иконечностей, снижение или отсутствиесухожильных рефлексов, тикообразныедвижения. В первые годы жизни могутотмечаться частые судорожные припадки.

Степеньпсихического недоразвития при врожденномсифилисе различна, преобладают глубокиестепени слабоумия.

В качестве частовстречающихся психопатологическихособенностей можно отметить эмоциональнуювозбудимость и лабильность, выраженноепсихическое беспокойство, носящеехаотический характер, реже — снижениереакции на окружающее, безучастность.

Тяжелым, но относительно редкимосложнением может быть гидроцефалия.Диагностика затрудняется еще и в связис тем, что реакция Вассермана и другиесерологические пробы в крови испинномозговой жидкости не всегдабывает положительной.

Лечениепроводят с учетом характера и стадиизаболевания. Назначают антимикробнуютерапию (антибиотики), препаратырассасывающего действия, стимулирующиесредства.

49.

Листериозцентральной нервной системы у детейвпервые описан в Австралиив 1915 г.Atkinson.Возбудителем заболе­вания являетсяграмположительный аэробныймикроб Listeriamonocytogenes,широко распространенный среди живот­ных(кролики, морские свинки, мыши). Возбудительлистериоза обладает выраженнымнейротропным действием.

Заражениепроисходит от больной материгемоплацентарным или контактным путем— во время родов или в постнатальномпериоде. Выделяют несколько формзаболевания: ангинозно-септическую,окулогландулярную, септико-тифозную и нервную.

Нервная форма листериоза протекаетв виде сероз­ного менингита илименингоэнцефалита и при инфицированииребенка во внутриутробном и раннемпостнатальном перио­дах может вызыватьгрубые поражения головного мозга,ко­торые приводят к психическомунедоразвитию

 Клиническиепроявления зависят от того, в какомпериоде произошло заражение. При болеечастом внутриутробном заражении напервое место выступают яв­ленияменингоэнцефалита. При заражении впостнатальном периоде в одних случаяхклиническое проявление начинается спризнаков инфекционного заболевания:высокая темпера­тура, понос, рвота,гиперемия лица, конъюнктивит.

Наиболеечастыми и патогномоничными симптомамиявляются ангина, протекающая с увеличениемзатылочных, шейных и паховых лимфатическихузлов, розеолярная или розеолярно-папулезнаясыпь, нередко принимающая сливнойхарактер и держа­щаяся в течение 4—5дней. Отмечается также увеличениесе­лезенки и изменение крови созначительным повышением количествамоноцитов.

В других случаях общесоматическаяреакция может быть выражена значительнослабее, и на пер­вый план выступаютневрологические нарушения: симптомынарушенного сознания, менингеальныеявления, пирамидные знаки, парезы, теми-и тетраплегии, судороги, преимуществен­ноклонические.

В спинномозговой жидкостиобычно обнару­живаются повышениебелка, смешанный цитоз с последую­щимпреобладанием лимфоцитов, положительныеглобулиновые реакции.

Вбольшинстве случаев, при своевременноначатой тера­пии, неврологическиесимптомы исчезают. Однако при врож­денном,а в ряде случаев и при перенесенном впервые годы жизни листериозномменингоэнцефалите остаются стойкиесимптомы органического поражения ЦНС.Степень психического недоразвитияобычно глубо­кая.

В структуреинтеллектуального дефекта отмечаютсяпризнаки психоорганического синдрома.Диагноз ставится на основанииэпидемиологического анамнеза, клиническихдан­ных и лабораторных методовисследования: реакции Пау­ля — Буннеляс листериозным диагностикумом, выделениелистерий из спинномозговой жидкости.

Лечение в остром пе­риоде проводитсясульфаниламидными препаратами ианти­биотиками.

Источник: https://studfile.net/preview/4617640/

Смешанные по этиологии (эндогенно — экзогенные) формы олигофрении

2. Рубеолярная форма олигофрении

КРАНИОСТЕНОЗ

Краниостеноз — преждевременное заращение швов свода че­репа, ведущее к нарушению соответствия между развитием мозга и ростом костей черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. Заболевание встречается сре­ди новорожденных с частотой 1 : 1000 (Л. О. Бадалян, 1975).

В патогенезе краниостеноза основная роль отводится на­рушению васкуляризации и обменным нарушениям, которые ведут к преждевременному заращению швов черепа. Врож­денные или возникающие в раннем постнатальном периоде аномалии развития костей черепа часто сопровождаются по­роками развития головного мозга или препятствуют его росту.

По степени клинических проявлений выделяются компен­сированный и декомпенсированпый краниостеноз. Для ком­пенсированного краниостеноза характерны изменения формы черепа, нерезко выраженные явления гипертелоризма, экзо­фтальм, симптомы повышения внутричерепного давления, чаще в виде головной боли без локальных неврологических симптомов.

На краниограмме обнаруживается заращение швов, усиление пальцевых вдавлений, на глазном дне—уме­ренные застойные явления. Давление ликвора достигает 300 мм вод. ст. При декомпенсированном краниостенозе внутричерепное давление резко повышено (до 500 мм вод. ст.

), отмечается выраженный экзофтальм, признаки по­ражения глазодвигательных нервов, реже — асимметрия реф­лексов на конечностях, а в ряде случаев возникают судорож­ные приступы. На глазном дне обнаруживаются признаки застоя и вторичная атрофия сосков зрительных нервов. Име­ется изменение полей зрения.

На краниограмме выявляются заращение и облитерация швов черепа, усиление внутренне­го рисунка рельефа черепа, уменьшение размеров лобных пазух, неравномерность орбит, изменение конфигурации ос­нования и черепных ямок, расширение входа в турецкое сед­ло (А. Д. Клейф и др., 1972; Л. О. Бадалян, 1975, и др.).

От­ставание в психическом развитии при краниостенозе отмеча­ется примерно в половине случаев (А. Д. Клейф и др., 1972). Чаще оно выражается легкой, умеренной, реже средней степенью тяжести. В структуре интеллектуального дефекта, как правило, отмечаются церебрастения и психоорганический синдром.

Диагноз краниостеноза устанавливается на основании ха­рактерных изменений строения черепа, данных рентгенологи­ческого и офтальмологического обследования. В ряде случаев показано нейрохирургическое лечение, направленное на уве­личение объема полости черепа.

Микроцефалия.

Микроцефалия как отдельная форма олигофрении была опи­санав XIX веке (И. П. Мержеевский, 1871; Д. С. Зернов,. 1879; С. С. Корсаков, 1894, и др.). Это заболевание является гетерогенным (С. Cowie, 1960).

Различают истинную (на­следственную) и вторичную (экзогенную, церебропатическую) формы микроцефалии. Микроцефалия может возни­кать при облучении плода рентгеновскими лучами (G. Plum-mer, 1952). Среди умственно отсталых детей микроцефалия составляет около 10% (М.

П. Князева, 1972; Е. К. Раимова, 1974).

Наследственная форма микроцефалии гене­тически неоднородна и может наследоваться по доминантно­му, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом типу (G. Koch, 1959; Р. Paine, 1960). По данным J. Bosch (1952), частота распространения истинной микроцефалии в Нидер­ландах составляет 1:250000 (цит. по V. McKusick, 1970).

Клиника истинной микроцефалии характеризуется малыми размерами черепа, преимущественно мозговых отделов (окружность черепа от 28,5 до 47,5 см), диспропорциональ­ностью мозговой и лицевой частей, низким лбом, усиленным развитием лобных дуг.

Рост и телосложение больных могут быть относительно нормальными, дисплазии и неврологиче­ские нарушения не характерны.

Психическое недоразвитие обычно имеет равномерный ха­рактер и достигает глубоких степеней (имбецильности и идиотии).

При глубоком недоразвитии познавательной дея­тельности и речи у многих больных отмечается относитель­но лучшее развитие эмоциональной сферы: живость эмоцио­нальных реакций, достаточное чувство симпатии, доброду­шие, приветливость, адекватное реагирование на радостные и печальные события.

Чаще преобладает повышенное настрое­ние, но некоторые больные эмоционально неустойчивы, склонны к аффективным вспышкам. Моторика больных страдает нерезко, у многих отмечаются ловкие выразительные движе­ния и действия, они могут хорошо лазать по деревьям.

При относительно негрубом интеллектуальном недоразвитии неко­торые больные благодаря хорошей подражательной способ­ности, механической памяти и живости эмоций овладевают навыками самообслуживания и относительно правильного поведения, в связи с чем могут неплохо адаптироваться в при­вычной обстановке.

Однако их деятельность в значительной мере ограничена и имеет подражательный характер. Вторичная (церебропатическая) форма микроцефалии встречается значительно чаще. Причиной ее возникновения могут быть внутриутробно перенесенные ин­фекции, воздействие на эмбрион и плод токсических вредности, тяжелая родовая травма и другие экзогенные факторы.

Клинические проявления при вторичной микроцефалии име­ют ряд особенностей. При нерезком уменьшении размеров черепа деформации его могут носить более грубый характер. Отмечается более глубокое психическое недоразвитие, кото­рое нередко сочетается с судорожными припадками и други­ми дополнительными, в том числе с очаговыми неврологиче­скими, симптомами. У этих больных чаще встречается отста­лость в росте и весе, диспропорциональность телосложения (М. П. Князева, 1972). Специфического лечения не сущест­вует.

ГИПОТИРЕОИДНЫЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ (КРЕТИНИЗМ)

В основе патогенеза гипотиреоза лежит нарушение син­теза и недостаточное поступление в организм гормонов щи­товидной железы, что клинически проявляется в развитии зо­ба, отставании физического и психического развития, нару­шении формировании скелета и других органов. Щитовидная железа уменьшена в размерах или увеличена вследствие гиперкомпенсаторной гипертрофии.

Клинические проявления различных форм гипотиреоза сходны. Больные с раннего возраста отстают в физическом развитии. Характерны малый рост, диспропорциональность телосложения: коренастое туловище, короткая толстая шея, короткие конечности, широкие кисти и стопы.

Отмечаются многообразные дисплазии строения: череп увеличен, брахицефальной формы, лоб низкий, переносье запавшее, гипертелоризм, деформация ушных раковин, утолщение губ, уве­личение языка, задержка развития зубов. У большинства больных вследствие нарушения процессов оссификации об­наруживается лордоз, искривление голеней, ломкость костей.

Кожные покровы сухие, пастозные, веки отечные, волосы су­хие, жесткие. В неврологическом статусе при гипотиреозах чаще вы­является общая мышечная гипотония и вегетативная дистония.

Психическое недоразвитие при гипотиреозах достигает различной степени — от легкой дебильности до глубокой. Особенностью психического недораз­вития является наличие психоэндокринного синдрома. У больных отмечаются снижение влечений, замедленность психических процессов, слабость побуждений, двигательная заторможенность, бедность мимики, монотон­ность речи, расстройства настроения.

В ряде случаев применение тиреоидина пред­упреждает развитие тяжелых дефектов психического и фи­зического развития. Тиреоидин назначают с 2—5 мг, удваи­вая дозу каждые 5 дней до 50—75 мг в сутки.

ЭКЗОГЕННО ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ.

(Формы умственной отсталости, связанные с внутриутробным по­ра­же­ни­ем).

Рубеолярная олигофрения

Рубеолярная олигофрения, впервые описанная N. Gregg в 1940 г. у детей, матери которых перенесли во время бере­менности коревую краснуху, относится к числу наиболее ча­сто встречающихся и более изученных эмбриопатий вирус­ного происхождения. Заражение эмбриона вирусом краснухи происходит гемоплацентарным путем.

Вероятность и тяжесть поражения плода зависят от того, в какие сроки беременности мать перенесла заболевание. Наиболее тяжелые эмбриопатии возникают при заболевании матери в первую треть беременности, однако тератогенный эффект вируса отмечает­ся только у 17—25% матерей, перенесших на 3—4-м месяце беременности коревую краснуху.

Причины и механизмы, способствующие проявлению тератогенного действия вируса коревой краснухи, не установлены.

Для клиники рубеолярной олигофрении характерно соче­тание глубокого слабоумия с пороками развития глаз, сердца, слухового аппарата и молочных зубов. Преимущественное поражение тех или иных органов зависит от времени воздействия инфекции на эмбрион.

При заболева­нии матери на 5-й неделе беременности возникают дефекты развития глаз (катаракты, микрофтальмия, глаукома), на 5— 7-й неделе — пороки сердца, чаще проявляющиеся в дефек­тах перегородок, и, наконец, при заболевании после 7-й неде­ли беременности — дефекты строения внутреннего уха, мо­лочных зубов.

Часто наблюдаются общее физическое недоразвитие, микроцефалия, пороки строения скелета и мо­чеполовых органов. В неврологическом статусе могут обна­руживаться различной степени выраженности симптомы ор­ганического поражения центральной нервной системы, мы­шечная гипотония, гиперкинезы, нарушения глотания, рас­стройства сна и др.

Психическое недоразвитие чаще глубо­кое. Отмечается склонность к психомоторному возбуждению и импульсивности.



Источник: https://infopedia.su/12xc2c8.html

Uchebnik-free
Добавить комментарий